Łysienie bliznowaciejące wrodzone

Łysienie bliznowaciejące wrodzone wiąże się z nieprawidłowym rozwojem skóry i tkanki łącznej. Warto wiedzieć, że tkanki te posiadają skomplikowaną, wielowarstwową strukturę i często defekt jednego białka powoduje znaczne zaburzenia prawidłowej funkcji powłok. Co więcej, wrodzone, uwarunkowane genetycznie łysienie bliznowaciejące często współistnieje z ciężkimi wadami rozwojowymi dotyczącymi innych części ciała np. ubytki w przegrodzie serca, wodogłowie czy rozszczep kręgosłupa.

Jakie mogą być przyczyny wrodzonego łysienia bliznowaciejącego?

Wrodzone wady będące przyczyną łysienia bliznowaciejącego mają różny charakter: wada może być spowodowana uogólnionym nieprawidłowym rozwojem skóry lub tkanki podskórnej (co jednakże należy do rzadkości) lub  wrodzonymi znamionami wywodzącymi się miejscowo z przydatków skóry.

Choroby uogólnione
Do pierwszej grupy chorób zaliczamy:

• Wrodzony niedorozwój skóry.

• Wrodzony ogniskowy niedorozwój chrząstek.

• Nietrzymanie barwnika.

• Pęcherzowe oddzielanie się naskórka.

• Genodermatozy (tzw. rybia łuska).

• Zespół KID, Goltza.

• Choroba Dariera.

Patologie te mogą dotyczą całej powłoki ciała a nie tylko skóry głowy, cechują się  raczej ciężkim przebiegiem. Dwie pierwsze jednostki, tzw. wrodzony niedorozwój skóry głowy i ogniskowy niedorozwój chrząstek są niezwykle rzadkie, a wiążą się z zanikiem skóry na danym obszarze. Ubytek taki goi się z wytworzeniem blizny. Nietrzymanie barwnika jest rzadką chorobą polegającą na gromadzeniu się barwnika melaniny z towarzyszącym odczynem zapalnym ze strony makrofagów. Patologia ta cechuje się licznymi zmianami w układzie nerwowym, skórze, zębach, paznokciach itd. Grupa chorób tzw. genodermatoz zazwyczaj charakteryzuje się szpecącym, spektakularnym obrazem klinicznym, a to z powodu masywnego łuszczenia się skóry przypominającej rybie łuski. W zasadzie ta niejednorodna grupa chorób wywoływana jest przez różnego typu wady genetyczne, a łysienie bliznowaciejące jest zaledwie elementem złożonego obrazu chorobowego.

Przyczyny miejscowe
Do wrodzonych przyczyn miejscowych można zaliczyć:

• Znamię łojowe.

• Naczyniaki jamiste.

• Znamię naskórkowe.

Wspólną cechą wymienionych powyżej zmian jest ich pochodzenie z przydatków skóry (lub naczyń), łagodny charakter i ograniczone umiejscowienie. Oznacza to, że taka zmiana nie wykazuje skłonności do powiększania się ani cech nowotworu. Jest natomiast problemem natury kosmetycznej - zazwyczaj małych rozmiarów i powoduje miejscowy ubytek włosów.
Znamię łojowe wyglądem przypomina żółto zabarwioną brodawkę. Chociaż samo w sobie nie ma tendencji do wzrostu, drażnione może rozwinąć się w raka kolczystokomórkowego. Z tego powodu zmiana ta powinna być usuwana chirurgicznie.

Naczyniak jamisty jest małą zmianą wywodzącą się z naczyń włosowatych. Naczyniaki mogą być zlokalizowane w różnych miejscach, nie tylko na skórze, ale także w narządach wewnętrznych. Zmiana ta choć nie wykazuje skłonności do zezłośliwienia w początkowych miesiącach (do około roku) życia ma zdolność do wzrostu i może osiągnąć duże rozmiary. Leczenie naczyniaków polega na ich chirurgicznym wycięciu, chociaż czasem ustępują samoistnie.

Znamię naskórkowe jest to zmiana o charakterze twardej brodawki, która może występować w różnych miejscach na skórze. Zmiana nie wykazuje skłonności do transformacji nowotworowej, ale może dawać miejscowy odczyn zapalny z takimi objawami jak zaczerwienie i świąd. Zmiany te można usuwać ze wskazań kosmetycznych.
   
Źródła: Przegląd Dermatologiczny, maj 2009.